Лепра

Лепра (греч. lepra; синоним проказа) — хроническая генерализованная инфекционная болезнь, вызываемая микобактериями лепры; характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, внутренних органов.

Классификация лепры

По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная).

Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный. 

Симптомы лепры

1. Ранняя лепра

Первые признаки лепры обычно обнаруживаются на коже и выражаются одним или несколькими гипопигментированными или гиперпигментированными бляшками или пятнами. Часто первым симптомом, на который обращает внимание больной, являются подоб­ные бляшки, в области которых чувствительность полностью отсутствует или отмечается парестезия. При тщательном обследовании этого участка устанавли­вают поражение кожи. При обследовании лиц, входивших в контакт с больным, у них, особенно у детей, часто выявляют единичный кожный очаг. Обычно это участок с пониженной чувствительностью, который может самопроизвольно устра­ниться в течение года или двух, но и в этом случае рекомендуется специфическое лечение. Чувствительность в области ранних очагов часто сохраняется, особенно если они расположены на коже лица.

2. Туберкулоидная лепра

Ранняя туберкулоидная лепра часто про­является четко отграниченными пятнами гипопигментации кожи с пониженной чувствительностью. Позднее очаги увеличиваются в размерах, края их приподни­маются и закругляются или приобретают кольцевидную форму. Отмечается тен­денция к периферическому распространению и заживлению в центре. Полностью развившиеся очаги совершенно утрачивают чувствительность и нормальные кож­ные образования (потовые железы и волосяные фолликулы). Очаги, как правило, единичные или немногочисленные и несимметричные.

Нервы рано вовлекаются в патологический процесс, и поверхностные, идущие от очага поражения, могут увеличиваться в размерах. Увеличенные периферические нервы (особенно локте­вой, малоберцовый и большой ушной) могут пальпироваться и увеличиваются настолько, что становятся видимыми, в особенности те, которые расположены в непосредственной близости от очагов поражения на коже. Отмечаются сильные невротические боли. Поражение нервов ведет к атрофии мышц, особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Различные травмы приводят к вторичной инфекции кисти и образованию подошвенных язв. Позднее могут дополнительно развиться резорбция и потеря фаланг. При вовлечении в процесс лицевых нервов могут развиться лагофтальм, кератит и изъязвление роговицы, ведущее к потере зрения.

3. Лепроматозная лепра

Кожные очаги поражения проявляются в виде пятен, узлов, бляшек или папул. Пятна часто гипопигментированы. Грани­цы очерчены неясно, а центральные отделы очагов, приподнятых над поверхно­стью кожи, уплотненные и выпуклые, а не вогнутые, как при туберкулоидной форме болезни. Между очагами выявляют диффузную инфильтрацию. Излюб ленные участки локализации очагов—это лицо (щеки, нос, брови), уши, запя­стья, локтевые суставы, ягодицы и колени.

Вовлечение того или иного участка в патологический процесс с развитием инфильтрации, небольшим образованием узелков или без него может прогрессировать настолько неуловимо, что заболе­вание протекает незаметно. Выпадают брови, особенно боковые участки. Значи­тельно позднее кожа лица становится утолщенной и сморщивается (львиное лицо), а ушные мочки отвисают.

Весьма распространенными ранними симптомами являются «заложенность носа», носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Часто также наблюдаются полная обструкция носовых ходов, ларингит и охриплость голоса. Перфорация носовой перегородки и образование впадины в средней части спинки ведут к раз­витию седловидного носа. В результате поражения переднего отдела глаза разви­ваются кератит и иридоциклит. Наблюдается безболезненная лимфаденопатия паховых и подмышечных лимфатических узлов. У взрослых мужчин инфильтрация и рубцевание яичек приводят к стерильности. Обычным симптомом является гинекомастия.

Вовлечение в процесс крупных нервных стволов при лепроматозной форме заболевания менее известно, но диффузная гипестезия, распространяющаяся на периферические отделы конечностей, при прогрессирующем течении болезни ши­роко распространена.

4. Пограничная лепра

Очаги поражения на коже при погранично-туберкулоидной лепре обычно напоминают таковые при туберкулоидной форме болезни, однако их больше по количеству и им свойственны менее очерченные границы. Чаще, чем при туберкулоидной лепре, наблюдается множественное вовлечение в процесс периферических нервных стволов. Для пограничной лепры характерна возрастающая вариабельность в характеристике кожных очагов, что обусловливает название «диморфная» лепра.

Папулы и бляшки могут сосущест­вовать с пятнистыми очагами. Утрата чувствительности выражена меньше, чем при туберкулоидной лепре. Погранично-лепроматозная форма характеризуется в значительной степени гетерогенными и относительно симметричными кожными очагами. Мочки ушей могут быть слегка утолщены, но брови и область носа изменены мало.

Диагностика лепры

Диагностика лепры основывается на непосредственном выявлении возбудителя. Для этого применяют метод соскоба-иссечения пораженных участков кожи, в которых обычно обнаруживается микобактерия лепры в большом количестве.

Причины лепры

Возбудитель заболевания - микобактерии Mycobacterium leprae. Лепра передается через отделяемое из носа и рта во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения. Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Лечение лепры

Лечение проводится в основном сульфоновыми препаратами (Диафенилсульфон, Солюсульфон).

Диафенилсульфон назначают первые 2 недели по 50 мг (в порошке или таблетках) 2 раза в день, последующие 3 недели — по 100 мг 2 раза в день, перерыв — 2 недели; курс лечения состоит из 4 таких 5-недельных циклов. После 4 циклов лечения делают перерыв на 1-1,5 месяца и вновь проводят лечение.

Солюсульфон вводят внутримышечно в виде 50% водного раствора 2 раза в неделю. На курс назначают 50 инъекций с перерывом 1-1,5 месяца. В 1-ю неделю препарат вводится 2 раза по 0,5 мл, в последующие недели прибавляют по 0,5 мл до 3,5 мл (на 7-й неделе) и до конца курса оставляют эту дозу. Курс лечения длится 6 месяцев.

Этоксид принимают внутрь ежедневно: 1-я неделя по 0,1 г 3 раза в день, 2-я — по 0,2 г 3 раза в день, с 3-й недели по 0,3 г 3 раза в день. Курс лечения составляет 6 месяцев.

Этионамид (Трекатор) принимают внутрь по 0,25 г в день, через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г, с 11-го дня её увеличивают до 0,75 г (0,25 г 3 раза в день). Таблетки принимают через час после еды. Курс лечения — 6 месяцев.

Противопоказаниями к применению сульфоновых препаратов являются декомпенсированные пороки сердца, острый гастроэнтерит, органические заболевания нервной системы и др.

Осложнения лепры

Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости.

В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей.

Лепра у детей

У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеются изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.

Внимание: данная информация может не являться актуальной на момент прочтения. Актуальные версии РЛС всегда ищите в упаковке с препаратом.
Запрещено использование материалов сайта без консультации со специалистом.

Комментарии: